Дворічний Данько непосидючий, як усі діти його віку, незважаючи на те, що мама не відпускає його від себе ні на крок, а лікті, колінця маляти щільно укутані багатошаровими пов'язками. Не дай Боже, вдариться ненароком: при його хворобі будь-яка, навіть найменша травма, обертається справжньою бідою.
– У сина гемофілія, – говорить мама Марина. – Діагноз установили ще у пологовому будинку, а коли мені сказали, що це хвороба невиліковна, Данько приречений на страждання довічно, думала, збожеволію від горя. Згодом, перечитавши безліч книг, журналів, публікацій про гемофілію, зрозуміла, що порятунок моєї дитини залежить лише від нас, його батьків. Я постійно насторожі: стежу за кожним його рухом, щоб не вдарився об щось, – для нього це надзвичайно небезпечно.
Що ж за підступна хвороба така – гемофілія, від якої страждав, як відомо, цесаревич Олексій, син російського імператора Миколи ІІ. Це тяжке спадкове захворювання проявляється у поганому згортанні крові і характеризується зниженням або порушенням синтезу антигемофільних факторів – фактора VIII при гемофілії А і фактора IX при гемофілії В. Хвороби супроводжують тяжкі ускладнення – крововиливи у внутрішні органи, м'язи, а також у суглоби, що супроводжуються тривалим, іноді нестерпним болем, при цьому суглоби запалюються і руйнуються – прямий шлях до інвалідності з дитинства. Хірургічні ж втручання дуже небезпечні. Кровотеча при гемофілії може виникати в результаті травми або навіть без видимих причин. Непередбачуваність їхнього виникнення при відсутності ефективних препаратів створює нестерпно важкі умови життя не лише для хворого, але і для всієї родини. Досить сказати, що дітей з діагнозом «гемофілія» необхідно постійно оберігати не лише від травм, але і від видалення зубів хірургічним способом.
Природа захворювання прояснилася лише в 30-ті роки минулого сторіччя, коли з'явилися результати наукових досліджень про систему згортання крові. Відкриття стало основою для розробки факторів VIII і IX у концентрованій формі, тобто з'явилися препарати, здатні допомогти у лікуванні.
Зараз у світі нараховується до 1 мільйона пацієнтів-гемофіликів, поширеність захворювання складає від 13 до 18 випадків на 100 тисяч чоловік (жінки на гемофілію не хворіють, але хвороба передається у спадок саме через них). В Україні цей показник дорівнює приблизно 12, у країні нараховується понад 3 тисячі таких хворих. Донедавна мало хто з гемофіликів доживав до зрілого віку. Використання препаратів з донорської крові, регулярні ін'єкції факторів згортання крові, яких бракує, призвели до збільшення тривалості їх життя, в Україні, наприклад, з 33 до 55 років. Проте число хворих з ураженням опорно-рухового апарату не зменшується, причина – все ще недостатнє забезпечення антигемофільними препаратами.
У нашій області 44 дитини віком від 2 до 18 років страждають на гемофілію, в Одесі таких дітей 13. Всі вони проходять регулярні огляди, курси лікування у відділенні гематології обласної дитячої клінічної лікарні.
– Проте цього явно недостатньо, – говорить Марина. – Діти постійно мають потребу в препаратах крові, у тому ж кріопреципітаті, свіжозамороженій плазмі. До речі, вони далеко не безпечні, оскільки не є препаратами високого ступеня очищення, велика небезпека інфікування.
Кожного разу матері дають підписку про те, що інформовані про можливе зараження дітей інфекційними хворобами, скажімо, гепатитами, і не наполягають на відповідальності за це лікуючих лікарів. На таке лікування погоджуються, не в змозі бачити страждання дітей. Ще одна проблема – знайти донорів – також лягає на плечі батьків. Батько Данька, наприклад, постійно здає кров, адже ситуації, коли негайно можуть знадобитися ін'єкції, трапляються часто. Ефективні імпортні препарати, що відновлюють відсутні властивості крові, дуже дорогі, та й дістати їх важко. Лікарі колють вітчизняний кріопреципітат, який, так, рятує, але спричиняє букет побічних явищ. Ризик інфікування хворих досягає 80%. Європейські медики давно використовують у боротьбі з гемофілією концентрати факторів згортання крові високого і дуже високого ступеня очищення, при цьому поєднують профілактичне лікування із санаторно-реабілітаційним курсом. І хронічно хворі діти нарівні із здоровими відвідують школу, навіть займаються посильними видами спорту.
А що в нас? Картина, відверто скажемо, нерадісна. Матері дітей-гемофіликів, молоді працездатні жінки, змушені сидіти вдома з хворими синами. Пенсія, що належить інвалідові дитинства, становить 332 гривні. А на лікування щотижня може знадобитися 100 – 150 доларів США, залежно від стану хворого і форми гемофілії. Не кажучи вже про решту, чого потребує дитина, що росте.
Хлопчики не ходять ні в дитсадки, ні в школи. Протипоказано через небезпеку травм. Але ж як їм хочеться бути такими ж, як їхні однолітки, багато хто рветься до школи: розумово ж вони розвиваються нормально. Але хворі діти шкільного віку займаються з педагогом вдома чотири години на тиждень – от і все навчання. Фактично вони позбавлені можливості, навіть за умови успішної медичної реабілітації, одержати знання в обсязі загальноосвітньої школи, не кажучи вже про вищу освіту і вибір професії.
Чому так? Тому що навіть при наявності програм із соціальної реабілітації дітей-інвалідів кошти на їхнє виконання виділяються надзвичайно малі, не покриваючи витрат навіть на регулярні курси лікування. При цьому проблема гемофілії, яку лікарі справедливо вважають як медичною, так і соціальною в окрему програму не виділено. А необхідність у ній назріла. Основними її напрямами повинні стати організація центрів з надання спеціалізованої медичної допомоги хворим на гемофілію, впровадження сучасних методів діагностики і лікування, забезпечення хворих у достатньому обсязі високоочищеними концентрованими препаратами факторів згортання крові за рахунок бюджетних коштів, а також налагодження у достатній кількості випуску антигемофільних препаратів на станціях переливання крові. Звернемо при цьому увагу на те, що у розвинутих країнах основні витрати на профілактику і лікування ускладнень гемофілії бере на себе держава.
Мабуть, пам'ятаючи стару, як світ, істину, що порятунок потопаючих – справа рук самих потопаючих, батьки хворих дітей і дорослі, що страждають на гемофілію, об'єдналися в обласну громадську організацію – Благодійний фонд «Фактор», що зареєстрований у лютому ц.р. виконкомом Одеської міськради. Головна мета фонду – благодійна діяльність, спрямована на забезпечення життєдіяльності інвалідів-гемофіликів. Існує фонд на членські внески, розмір яких, звичайно, невеликий, а в перспективі його ініціатори сподіваються залучити спонсорів, не байдужих до долі дітей-інвалідів, для того, щоб зібрати кошти на лікування не лише тих, хто потерпає від гемофілії, але і від інших захворювань крові.
Звертаючись до органів охорони здоров'я області і м.Одеси, до депутатів всіх рівнів, які незабаром мають формувати бюджет на 2006 рік, члени організації просять врахувати необхідність виділення коштів на придбання препаратів згортуваності крові для підтримки життєздатності інвалідів-гемофіликів.
До цієї просьби приєднується і редакція нашої газети: діти, які страждають на гемофілію та інші, не менш небезпечні, захворювання крові, повинні мати майбутнє. Давайте зробимо крок їм назустріч. Давайте дамо Данькові можливість і в басейні поплавати, і з однолітками в школу піти, коли підросте.
